历年真题重现
汪师兄知识点讲解
总论：1.常见临床症状
（1）SLE→蝶形红斑、环形红斑、盘状红斑、口腔溃疡；
（2）pSS→口干眼干，猖獗龋齿；
（3）皮肌炎→上眼睑紫红色水肿性红斑；
（4）大动脉炎→盗汗、无脉；
（5）BD→口腔、外阴溃疡，结节性红斑，针刺反应阳性；2.治疗：
（1）非甾体抗炎药：抑制环氧化酶（COX），从而抑制花生四烯酸转化为前列腺素，起到抗炎、解热、镇痛的效果；镇痛效果好，但不能控制原发病的病情进展；
选择性COX-2抑制剂塞来昔布可减少胃肠道副作用；
（2）糖皮质激素（肝功能不全优先选择氢化可的松、泼尼松龙和甲泼尼龙）激素不良反应较多（包括感染、高血压、高血糖症、骨质疏松、撤药反跳、股骨头无菌性坏死、肥胖、精神兴奋、消化性溃疡等）（3）改变病情抗风湿药（DMARDs）该组药物共同特点是具有改善病情和延缓病情进展的作用，可以防止和延缓特别是RA的关节骨破坏；特点是起效慢，通常在治疗2-4个月后才显效果；SLE首选CTX（环磷酰胺）；RA首选MTX（甲氨蝶呤）；一、类风湿关节炎（RA）35~50岁女性多见+对称性双手小关节炎（腕、掌指、近端指间关节肿痛、晨僵常1小时）+皮下结节+双手X线（疏窄虫蚀变强直）+类风湿因子（RF）或抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体阳性+血沉增快=类风湿关节炎尘肺患者合并RA时出现大量肺结节=类风湿性尘肺病（Caplan病变）RA患者+脾大、中性粒细胞减少+甚至有贫血和血小板减少=Felty综合征常规工作中主要检测IgM型RF,RA病人中阳性率75%~80%；但RF并非RA的特异性抗体,RF阴性亦不能排除RA的诊断；抗CCP抗体敏感性和特异性均较高，且有很高的特异性，亦可在疾病早期出现，与疾病预后相关；关节影像学检查（记忆“疏窄虫蚀变强直”）I疏Ⅱ窄Ⅲ虫蚀Ⅳ强直；
诊断：1）最有意义：环瓜氨酸肽（CCP）抗体（敏感性和特异性高）；2）对判断活动性最有意义的检查RF效价；关节畸形是晚期关节结构破坏所产生的表现，属于后遗症，与RA的活动性无关；治疗：1）非甾体类抗炎药：首选，具有镇痛消肿作用，可迅速改善关节炎症状，但不能控制病情；2）改变病情抗风湿药：有改善和延缓病情进展的作用，一经确诊，应早期使用；首选甲氨蝶呤（MTX），并将它作为联合治疗的基本药物；通常4-6周起效，疗效至少半年；3）糖皮质激素（GC）能改善症状，不能控制病情；
二、系统性红斑狼疮（SLE）20~40岁育龄期女性多见+发热+多关节肿痛（最关键题眼）+可有口腔溃疡（无痛性）+蝶形红斑（皮肤最具特征性表现）、盘状红斑+多系统（如肾脏、血液）损害+抗核抗体或抗双链DNA抗体（dsDNA）抗体或抗SM抗体阳性=系统性红斑狼疮（注：SLE也可以出现口腔溃疡）动脉或静脉血栓形成+习惯性自发性流产+血小板减少=抗磷脂抗体综合征
诊断：1）抗核抗体：敏感性最高（%，特异性低），最佳筛查试验；2）特异性最高：抗sm抗体（特异性99%，但敏感性低）；3）确诊SLE最有价值：抗dsDNA抗体；4）判断SLE活动性最有价值：抗dsDNA抗体；5）能判断SLE活动性：抗dsDNA抗体、抗rRNP抗体；6）标记性抗体：抗dsDNA抗体、抗sm抗体；抗rRNP抗体（抗核糖体核糖核蛋白抗体）；抗RNP抗体（抗U1小核核糖核蛋白抗体）；高滴度的抗RNP抗体多与混合型结缔组织病（MCTD）相关；抗rRNP抗体与神经-精神狼疮（NP-SLE）有关；治疗：1）首选糖皮质激素：出现狼疮危象或存在重要脏器急性进行性损伤时，如肺泡出血、狼疮脑病（NP-SLE）的癫痫发作或明显精神症状、严重溶血性贫血等，可应用激素（甲泼尼龙）冲击治疗；2）免疫抑制剂：首选环磷酰胺（CTX）或霉酚酸酯（MMF），如无明显副作用，至少应用6个月以上；
三、干燥综合征（pSS）30~60岁女性多见+口干燥症（口干、猖獗龋齿、腮腺肿痛）+干燥性角膜炎（眼干、异物感）+紫癜样皮疹（具有特征性）+抗SSA或抗SSB抗体阳性（抗SSA抗体敏感性高、抗SSB抗体特异性强）=干燥综合征诊断：1）自身抗体：抗SSA抗体敏感性高、抗SSB抗体特异性强；2）泪腺功能检测：Schirmer试验、泪膜破碎时间（BUT试验）、眼部染色试验；3）涎腺功能检测：唾液流量、腮腺造影、涎腺放射性核素扫描；4）唇腺活检：唇腺灶性淋巴细胞浸润；糖皮质激素是血管炎的基础治疗；还可加用免疫抑制剂，免疫抑制剂中最常用的是环磷酰胺（CTX）
四、显微镜下多血管炎（MPA）中老年男性多见+发热+咯血（肺脏受累）+镜下血尿、蛋白尿、肾功能不全（肾脏受累最常见）+血管壁无或很少有免疫复合物沉积+抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性=显微镜下多血管炎（注：MPA患者约50%患者肺部受累）MPA是一种主要累及小血管（小动脉、微小动脉、微小静脉和毛细血管）的系统性血管炎，常见受累器官为肾脏（最常见）和肺，无或很少有免疫复合物沉积于血管壁；诊断：对不明原因发热或肺脏受累、肾脏受累的中老年患者应考虑MPA的诊断，应尽早进行ANCA检查及肾组织活检，有利于早期诊断；抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）（特异性较高），大部分为MPO-ANCA（p-ANCA）阳性，少部分为c-ANCA阳性；治疗：首选糖皮质激素+环磷酰胺（CTX）的联合治疗；五、贝赫切特病（白塞病）反复口腔溃疡（最重要）+反复外阴溃疡+眼炎（葡萄膜炎等致视物不清）+皮肤病变（结节性红斑等）+消化道受累（右下腹痛多见）+关节炎（膝关节受累最常见）+并发肺部病变者较少见+针刺试验阳性+血清学指标（ANA、ANCA、抗磷脂抗体）阴性=贝赫切特病无特异性血清学检查；抗核抗体谱、ANCA、抗磷脂抗体均无异常；针刺反应是目前唯一的特异性较强的检查；六、SLE和pSS的鉴别：（1）由于考察SLE的的病例分析题通常题干第一句话就有强调患者“发热+关节肿痛”，这是区别于其他风湿性疾病的重要鉴别点，因此第一句话看到“发热+关节肿痛”或者“关节肿痛+发热”，应高度怀疑SLE；（2）虽然几乎所有（%）的SLE患者ANA阳性，但是由于ANA阳性也见于近半数（45.7%）的pSS患者，因此不能看到ANA阳性就立即诊断为SLE；（3）提示SLE的题眼：盘状红斑、颊部蝶形红斑、口腔溃疡、ANA阳性、抗dsDNA抗体阳性、抗sm抗体阳性，抗dsDNA抗体阳性和抗sm抗体阳性均为SLE的标记性抗体，因此看到它们阳性应立即想到SLE；（4）提示pSS的题眼：口干、眼干、猖獗龋齿（牙齿脱落）、紫癜样皮疹（本病特征性皮肤改变）；SLE也可有口干症状，不应看到“口干”就直接诊断为pSS；
七、皮肤表现总结（1）盘状红斑、颊部蝶形红斑是SLE的特征皮肤改变；（2）环形红斑主要见于风湿热（环形红斑也可见于SLE）；（3）皮下结节见于RA（类风湿结节）；（4）结节性红斑是BD的最常见的皮肤病变；（5）紫癜样皮疹是pSS的特征皮肤改变；汪师兄提醒：疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎）见于SLE；八、SLE和BD的鉴别：（1）不要看到“口腔溃疡”就选择BD，因为SLE也可存在“口腔溃疡”（2）由于考察SLE的的病例分析题通常题干第一句话就有强调患者“发热+关节肿痛”，这是区别于其他风湿性疾病的重要鉴别点，因此第一句话看到“发热+关节肿痛”或者“关节肿痛+发热”，应高度怀疑SLE；延伸：发热+心脏杂音应高度怀疑感染性心内膜炎；发热+肺脏受累、肾脏受累的中老年患者应高度怀疑MPA；参考答案：C/A/D/D/A；
THE
END
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